Drodzy rodzice dzieci z SMA zdecydowałam się mojenu synkowi podawać kwas walproinowy, stad moje pytanie czy podajecie, jakie widzicie efekty pozytywne a jakie skutki uboczne? Jeżeli możecie podzielcie się swoimi doświadczeniami, będę bardzo wdzięczna.:)

napiszcie też proszę jakie badania robiliście przed podaniem kwasu, w jaki sposób je zorganizowaliście i ile kosztowały. My zaczynamy z kwasem w maju.

Ja mam wątpliwości co do Depakine... Gadałam z lekarzem o możliwych skutkach ubocznych (wyciszających i otępiających i o wątrobie) i jakoś się boję próbować...
A podajecie wit B12 i kwas foliowy? Jak tak, to w jakich ilościach?

Podajemy Szymkowi wit B12 w kroplach - dawkę ustalała nam Dr. Jędrzejowska, braliśmy też folik - 1/2 tabletki na dobę.

Antosiowi daję wit. B12 i kwas foliowy (folik) w ilości uzgodnionej z lekarzem, przelicza się na wagę dziecka.
Badania przed podaniem kwasu walproinowego, które mamy powtarzać co 2 m-ce:
1. morfologia
2. próby wątrobowe
3. koaguologia
4. diastazy we krwi
To są zalecenia dr Jędrzejowskiej. Mamy zaczynać podawanie kwasu od bardzo małych dawek( po pół ml. 2 razy dziennie i stopniowo zwiększać).
Skierowanie na badanie dostałam od pediatry, z laboratorium wziełam potrzebne akcesoria, krew pobrała w domku nasza Pielęgniarka i dzisiaj zaniosła do badania (wynik jutro). Badanie bezpłatne.
Zaczynamy podawanie od przyszłego tygodnia, od wczoraj włączyłam Koenzym Q10.

Basiu czy już dajecie Antkowi kwas walproinowy? Jakie wrażenia?

Zaczęliśmy dzisiaj więc narazie żadne (pół mililitra to niewielka dawka na początek). Ten tydzień był pełen wrażeń więc celowo przesunęłam podawanie kwasu (Convulex) aby baczniej poobserwować.:/

Cieszę się, że znów się pojawiłaś :) Powiedz Antkowi, że trzymamy za niego kciuki, żeby mu ten lek choć trochę pomógł

my podajemy Hani kwas walproinowy ponad 2 lata...
(po konsultacji z Panią dr Jędrzejowską), niestety zanik mięśni u Haneczki był już tak zaawansowany, że niestety wiele lek nie pomógł.... a powiedziałabym nawet, że prawie wcale.
Dlatego jestem zdania, że im wcześniej zacząć tym lepiej.... Ważne, żeby pacjent był zabezpieczony oddechowo (ewentualnie w dobrej kondycji oddechowej) - dr Jędrzejowska wspominała o możliwym zmniejszeniu napięcia mięśniowego (my u Hani zaobserwowaliśmy niewielkie, ale w sumie nie było już się co pogarszać :(()
a co do skutków ubocznych, to robimy Hani próby wątrobowe i żadnych zmian nie ma :)

w jaki sposób ten kwas sie kupuje  i ile kosztuje.?????????

Sylwia, kwas walproinowy jest lekiem na receptę i jego dawkę musi ustalić lekarz. Proponuję Ci kontakt z panią Dr. Marią Jędrzejowską z Polskiej Akademii Nauk - jest to osoba naukowo zajmująca się SMA i to własnie ona jest odpowiednią osobą która udzieli Ci niezbędnych informacji na temat tego leku, o którym spekuluje się że łagodzi przebieg SMA.

Bardzo bym była wdzieczna na namiary dr.M Jendrzejewska. adres nr. tel.Bardzo prosze.Fajnie,że jestescie to  odwas wiecej sie dowiaduje niz a nijeden lekarz mi powiedział.Pozdrawiam

Sylwio !!! Dr Jędrzejowska przyjmuje w Centrum Medycznym Akademii Medycznej w Warszwie  (tel.
rejestracji 022 599 18 02) . Warto się z nią spotkać aby coś dowiedzieć się o samej chorobie i prowadzeniu dziecka z SMA. Warto również się skontaktować z panią Agnieszką Stępień z Warszawy (http://www.fizjoterapia.pl/wizyt_pnf.php?k=a_st). Jest to rehabilitantka, która ma doświadczenie z dziećmi z SMA. Na jej stronie znajdziecie kontakt. Wasza córka ma SMA typ 2,więc macie dużo do uratowania !!!

Basia i jak wrażenia z brania convulexu? (chyba tez go bierzecie..) Wg. mnie Precel bardziej zalewa się wydzieliną zwłaszcza po nocy - nie ma poranka bez spadku saturacji do 85 bo się kolega przytkał i trzeba go na biegu odessać.... No chyba, że to kolejny ząb bo zaczynają rosnąć jak na drożdzach

Ja na razie nie zauważyłam żadnych niecodziennych oznak, ale doszliśmy dopiero do dawki 3ml dwa razy na dobę. A tez bierzemy Convulex, Antek jest dużo starszy, więc może bardziej zahartowany. Oddechowo jest bez zmian, saturacja bez respi. 96%, puls 110.
Gosia może to tez działają wahania atmosferyczne, wczoraj upał, dzisiaj chmury. Antek źle znosi częste zmiany w pogodzie, a tym bardziej upały. A pewno i zęby. Szymek jest w wieku,kiedy ciągle coś nowego może wyrosnąć.

Gosia jakie wrazenia po trzech tygodniach z Convulexem?

Antkowi zadziałał dziwnie na przemiane materii. Najpierw miał wzmożony apetyt ( co mnie nawet ucieszyło, bo to chudzielec jest), a później niestety wzdęcia brzuszka i nasiliły się zaparcia, więc z jedzonkiem znowu na bakier. O zgrozo, kiedy mi te kupy ( a raczej ich brak)nie bedą sie sniły po nocach.
Duszności nie było w tym czasie i zmniejszenia napięcia mięśniowego też nie zauważyłam.

Moje kochane powiedzcie mi co to jest ten CONVULEX .ogladam te moje paczki od DEPAKINE
i takiej nazwy tam nie widze.Juz sie zaczynam bać ze lekarz czegoś nie dopatrzył i zapisał nam cos innego.Nikodem na początku drał syrop DEPAKINE a teraz mamy DEPAKINE CHRONOSPHERE
Napiszcie jak jest u Was.

Depakina to jeden z dostępnych na rynku leków zawierających kwas walproinowy. Convulex to po prostu inny lek w którego składzie jest ta substancja. Jedne dzieci biora depakinę inne convulex. To wszystko. No i ciekawa jestem rezultatów u Nikodema :)
Bo my naszym zdaniem mamy efekty

Powiem tak pocichutku(żeby nie zapeszać ) że są efekty.Nikodem czuje sie rewelacyjnie  po depakinie,nie jest ani  bardziej wiotki ani nie miał problemów z oddychaniem wręcz przeciwnie nogi i rece są bardzo umiesnione no i ma dużo więcej siły ,którą swietnie potrafi wykorzystac.
Mam nadzieję ze na tym sie nie skonczy i efektów bedzie więcej.
Bardzo się cieszę że i u Szymka są efekty. Pozdrawiam.

Witam

Wiem, ze to stary wątek, jednak moi drodzy  - co dalej u Waszych dzieciaków z efektami kwasu walproinowego.

U naszego Piotrka ocena jest dość skmplikowana. Bo od czasu podania pierwszej dawk trochę siędział:
dwie powazne infekcje z pobytem na OIOM-ie, jeden z nich zakończony rurką. Wtedy jakby wszystko działało wstecz. Póxniej trochę lepiej. Znowu powazne infekcje, choc przebyte w domu. Od kilku miesięcy - odpukać - spokój.

Podajemy Piotrusiowi Depakine dawka: 100-0-100.


Wydaje mi się, że stan Piotrusia od czasu "zarurkwania" nie pogorszył się.

Był czas, ze nie ściągał nóżek do środka, teraz gdy się nad tym skoncentruje jakos sobie z tym radzi.

generalnie rusza nadgarstkami i paluszkami, robiąc "pa-pa" rączką i "nu- nu" wskazującym palcem.

Leżąc z główką na wznak rusza nia w prawo i lewo (oczywiście do konta ok. 45 stopni.)

Leżąc na boczkach wykonuje ruchy wahadłowe całym ciałkiem.

Ostatnio zauważyliśmy, że rusza nietylko stopami ale -czego nie robił juz barzdo długo - rusza paluszkami u

stóp.

No i oddycha samodzielnie prawie cały dzień z małymi przerwami na respi podczas dżemki.

Czymajac go za rączki bądx nóżki czuc napięcie mięśniowe (na pewno zbyt małe do jakiegokolwiek normalnego funkcjonowania) ale jest.

Wiem, ze ten opis sprawności PIT-a to niewiele ale bardzo się z tego cieszymy.

Nie chcemy tego w żaden sposób stracić. Dla nas każdy jego ruch, rozwój psychiczny, wydawne dźwięki, śmiech typu He-he-he nadaje sens walce z tym paskudztwem - SMA.

Dlatego wciąż wahamy się nad podaniem większej dawki Depakiny - mimo, że diagnostyka i lekarz prowadżący Piotrusia dał nam zielone swiatło do dawkowania 200-0-200.

Swego czasu wieści z testów w USA wskazywały na dobrą drogę -  a jak jest teraz?

Na spotkaniu z prof. Purim zadałem pytanie o zasadnośc podawania kwasu walproinowego małym dzieciom chorym na SMA - odpowiedź była negatywna. Jednak prof.  twierdził, ze nie słyszał o prowadzonych w USA badanich z uzyciem tego środka do leczenia SMA.

Jeśli możecie, macie ochotę wrócic do tematu kwasu walproinowego na forum, to chętnie poczytam o tym jak to jest u Was. Może macie te same dylematy co my, może u Was to wyglada lepiej, trochę  bardziej optymistycznie.

Pozdrawiam

Tato Piotrusia,

my doświadczenia z podawaniem kwasu nie mamy, chociaż był taki jeden moment, że byłam zdecydowana włączyć go Julce. Pisałam w tej sprawie do dr J. i otrzymałam sceptyczną odpowiedź, po której ostatecznie zaniechałam przygody z kwasem :) Napisała mi że badania kwasu przy SMA1 dopiero się zaczynają.

Co do opisu sprawności - nasza Julka robi naprawdę fajne postępy ruchowe za sprawą rosnącej świadomości własnego ciała i ostatnio trochę przy podawaniu uteplexu. Rok temu nie ruszała ani palcami, ani nogami, a teraz potrafi przywodzić całkiem nogi do siebie (od kąta 45) i obsługuje palcem przycisk komputerowy - to dość optymistyczne dla nas :)

Zobaczysz jak Piotruś będzie dojrzewał do kolejnych ruchów i dźwięków...

Pozdrawiamy wiosennie

Bierzemy VPA już prawie dwa lata i im dłużej bierzemy tym bardziej jestem sceptyczna co do jego podawania.

Nie zaobserwowaliśmy jakiś stumilowych kroków  w rozwoju ruchowym Szymona, choć z drugiej strony nie jest gorzej a zakres ruchów które wykonuje jest podobny to tego, który opisał Tata Piortusia.

Z czasem jednak, obserwujemy postęp choroby - Szymon całkiem nieźle radził sobie z trzymaniem nóg w o okolicach obręczy biodrowej - teraz już jest gorzej, ręce też kiedyś lepiej pracowały :/

No ale z dobrych stron to wciąż nie padamy z mimiką twarzy, a oólnie Precel jest w niezłej formie (tak twierdzą nasi rehabilitanci) i nawet trzymanie głowy w siadzie mu prawie wychodzi.

Trudno jednak powiedzieć co z tych rzeczy jest zasługa kwasu walproinowego a co nie, ja obserwując spostrzeżenia Basik i Iki co do Uteplexu ostatnio coraz częsciej skłaniam się do spróbowania tego suplementu diety i porzucenia Convulexu.

zawsze jednak pozostaje pytanie jak sobie by radził Szymon bez VPA....

A my po prawie dwóch latach z kwasem walproinowym, zrezygnowalismy z dalszego podawania, nie widząc konkretnych działań na przestrzeni czasu, a mając świadomość toksyczności leku.
Trudno było mi jednoznacznie ocenić wpływ kwasu na Antka. Może byłoby gorzej, gdyby nie zażywał leku, ale trudno to ocenić.
Natomiast rzeczywiście wciąż zaskakuje nas Antek postępami w sile po podaniu Uteplexu. Ale czy to tylko działanie suplementu czy też coraz dojrzalsze postrzeganie możliwości własnego ciała? Stawiam na połączenie obu czynników.
Aha, ja ciągle sprawdzam Antka i on nie wie w który dzień dostaje Uteplex by mu nic nie sugerować, sam wskazuje że silniejszy czuje się na drugi dzień po podaniu, więcej wtedy robi sam i jest ruchliwszy.
Wyczyn z podnoszeniem worka ambu to jest zupełna nowość, nigdy tego nie robił. Któregoś dnia wyczuł, że pod ręka ma ambu, bawił się nim przesuwał by wyważyć środek ciężkości i po chwili ambu było w górze na wysokości łokcia. Młody wmawia sobie, że musi ćwiczyć bo chce być strongmenem jak Pudzian, pewno ta motywacja i psychika robią więcej niż jakikolwiek specyfik.

Po odstawieniu kwasu walproinowego nie zauważyłam u syna żadnych zmian.

A ja odstawilam Gosi już prawie  3tygodnie temu Convulex. Nie wiem czy mogę to z tym wiązać, ale Gosi wyraźnie od tego czasu polepszyło się ogólnie. Jest cały dzień skoncentrowana i chętna do nauli, ćwiczeń i spacerów. Częściej kręci głową, podnosi rączkami przedmioty leżąc na bokach. Nóżki już obydwie potrafi razem zgięte (leżąc) utrzymać. W switcha przy kompie juz nie jak kiedyś kombinuje z naciskaniem, tylko z łokciem podpartym wali rączką i tak go obsługuje... Przestała spać w ciągu dnia i ogólnie wystarcza jej snu od 20-21-6:30 rano (codziennie jak w zegarku się budzi).
Także u nas tylko została wit B12+folik....

Witam

Alisha - pewnie coś w tym jest.

Bo z jednej strony VPA podawane jest dzieciakom z SMA, by zmusić gen do produkcji jakze potrzebnego białka (mimo, ze końcowy efekt i tak jest wielka niewiadomą)

Z drugiej, niestety modyfikuje przekaźnictwo nerwowe, zmniejszając pobudliwość komórek nerwowych i dzieki czemu zostaje zahamowane  ich nadmierne pobudzenie.

Pytanie tylko, jak to wszystko pogodzić ?

Pozdrawiam serdecznie i czekam na nowe dobre wieści :)

Depakine Chronosphere to najnowsza i podobno najlepsza wersja depakine. Z tego co nam mówiła Pani doktor, jest delikatniejsza dla dzieci, i bardzo chwalona przez rodziców!
Chyba, że trzeba dzielić saszetkę na pół ;)) Przechodzimy po prostu na silniejszą i stopniowo zwiększamy dawkę.

Witam

Od ponad 2 tygodni podajemy depakine chronosphere w zwiększonej dawce, zblizonej do docelowej

Póki co nie ma żadnych negatywnych objawóów, które mozna stwierdzić naocznie.

Wydaje nam się, że Piotruś robi niewielkie postępy ruchowe i jest mocnieszy w rączkach i nóżkach.

Na stronie fsma opublikowane zostały wyniki testów z kwasem walproinowym - trudno jest mi rozgryźć specyfikę niektórych tabelek, ale u większości dzieci stwierdzono mniejszą lub większą poprawę motoryczną.

Więc to chyba dobrze? Choć do oceny skuteczności VPA jeszcze daleka droga.


AnkaJ - potwierdzam "delikatność" Depakine Chronosphere - podajemy ją Piotrusiowi ponad rok i nigdy nie było zadnych problemów diagnostycznych - wszystko w normie.

Pozdrawiam,



Pozdrawiam,

Widziałam wyniki badań i jestem dość sceptyczna - dotyczą one głównie dzieci z SMAII i to między 2 a 5 rokiem życia. Badacze sami napisali, że na obecnym etapie nie są w stanie określić wpływu VPA na chorych na inne typy SMA.

Poza tym niepokoi mnie fakt, iż wg tych publikacji VPA powinno brać się wraz z karnityną (albo przynajmniej kontrolować jej poziom) bo w przeciwnym razie skutek działania kwasu walproinowego będzie odwrotny czyli doprowadzi do osłabienia siły mięsniowej. W Polsce - przynajmniej w naszym przypadku nikt nie wspominał o konieczności przyjmowania L-karnityny. :/

My powoli odstawiamy Convulex. Póki co różnica jest na plus (Szymon jest silniejszy) - no ale na to może się złożyć kilka innych czynników...

Gofer 73

My od samego początku podawalismy VPA z l-karnityną - decyzja lekarza prowadzącego była jednoznaczna.

Jedynie , nie mogliśmy podac Piotrusiowi dawki docelowej VPA ze względu na wagę ciała.

Mimo wszystko, tak jak piszesz równiez martwię sie tym, że podawanie kwasu jest bardzo powiązane z poziomem karnityny i że nie jest jednoznaczne to czy postepy motoryczne nie wynikają jedynie  z fazy rozwojowej dziecka.

My jeszcze zobaczymy - mimo, że  Uteplex już przyleciał :)

Jak skonsultuje podawanie Uteplexu w przyszłym tygodniu z naszym lekarzem, to Waszym śladem pójdziemy w suplement.

Dzisiaj Piotrus ma badania krwi, zobaczymy jak wypadną - bo to będzie klucz do wszystkiego.

Pozdrawiam,

Tato Piotrusia - to ja trzymam kciuki :D

Witam

wyniki Piotrusia wyszły bardzo dobrze, z czego się bardzo cieszymy:)

Wynika z tego, że nasz synek bardzo dobrze toleruje depakine.

Pozdrawiamy

Tato Piotrusia - wasz blog jest niedostępny - próbowałam się do niego dostać z dwóch róznych miejsc i lipa.

A wyników gratulujemy

Nasza strona będzie niedostepna jeszcze przez kilka dni - musimy uporządkować sprawy zwiazane z domeną.


Info - nasza strona jest ponownie aktywna.

Pozdrawiamy